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CREA CIENCIA Vol. 19 N.º 2 2026
ISSN-E1997-0188, UNIVERSIDAD EVANGÉLICA DE EL SALVADOR
ABORDAJE INTEGRAL EN ODONTOLOGÍA DE PACIENTE CON SÍNDROME
DE CROUZON: REPORTE DE CASO
Comprehensive Dental Management of a Patient with Crouzon Syndrome: A Case
Report
Alexia Marlene Hernández Melara1
Brenda Nathaly Alfaro2
Recibido: 03/02/2026
Aceptado: 16/07/2026
DOI: https://doi.org/10.69789/cc.v19i2.791
Resumen
El síndrome de Crouzon (SC) es una craneosinostosis sindrómica de origen genético, transmitida
de forma autosómica dominante, con una incidencia aproximada de 1 en cada 60,000 nacidos
vivos. Está asociado a mutaciones en los genes FGFR2 y FGFR3. Se caracteriza por el cierre
prematuro de suturas craneales, principalmente coronal y sagital, produciendo deformidades
craneofaciales, alteraciones funcionales y repercusiones psicosociales. Entre manifestaciones más
frecuentes destacan la hipoplasia maxilar, exoftalmia, hipertelorismo, obstrucción respiratoria,
hipoacusia y dificultades en el habla. Desde una perspectiva odontológica, los pacientes pueden
presentar maloclusiones severas, mordida cruzada, apiñamiento, agenesia, paladar ojival, alta
predisposición a caries y enfermedad periodontal. El objetivo del caso fue describir el abordaje
integral de paciente con síndrome de Crouzon. Se reporta el caso de una paciente femenina de 34
años con diagnóstico confirmado de SC, atendida en la Facultad de Odontología de la Universidad
Evangélica de El Salvador (2024-2025). El examen clínico mostró persistencia de piezas primarias,
múltiples caries, mordida cruzada bilateral, agenesia dental, deficiente higiene oral y gingivitis
grado 2. Los estudios radiográficos y la tomografía de haz cónico (CBCT) fueron fundamentales
para evaluar las estructuras dentarias y planificar un tratamiento integral. El abordaje terapéutico
fue multidisciplinario; en periodoncia se realizaron raspado, alisado radicular y profilaxis;
en operatoria dental se realizaron múltiples obturaciones con resina compuesta; en cirugía,
extracción del resto radicular 5.4 bajo manejo conductual “decir, demostrar y hacer”. Finalmente,
1 Estudiante de pregrado del doctorado en Cirugía Dental, Universidad Evangélica de El Salvador, El Salvador.
https://orcid.org/0009-0004-1354-6050, 2020010325@cvirtualuees.edu.sv, Alexia_07@outlook.es
2 Doctora en Cirugía Dental, docente titular de la Facultad de Odontología de la Universidad Evangélica de El Salvador,
El Salvador. https://orcid.org/0000-0003-4095-7053, brenda.alfaro@uees.edu.sv
Reporte de Caso
Abordaje integral en odontología de paciente con síndrome de Crouzon: reporte de caso. Alexia Marlene Hernández
Melara. Pp. 31-45. Crea Ciencia. Julio-diciembre 2026, Vol. 19, N.º 2. ISSN-E 1997-0188, ISSN 1818-202X, ISNI 0000 0000
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se confeccionó una prótesis parcial removible de Wipla por las características de los pilares
(piezas primarias), considerando las limitaciones dentales y morfología palatina, mejorando la
estética, función masticatoria y autoestima del paciente. Los hallazgos coinciden con la literatura,
destacando maloclusiones, biofilm dental y gingivitis. El síndrome de Crouzon representa un
reto clínico que requiere diagnóstico temprano, atención integral y manejo multidisciplinario. La
intervención odontológica es fundamental para prevenir complicaciones.
Palabras clave: craneosinostosis, gingivitis, maloclusión, síndrome de Crouzon, tomografía
computarizada de haz cónico, El Salvador
Abstract
Crouzon syndrome (CS) is a genetic form of syndromic craniosynostosis inherited in an autosomal
dominant manner, with an estimated incidence of approximately 1 in 60,000 live births. It is associated
with mutations in the FGFR2 and FGFR3 genes. The condition is characterized by the premature
fusion of cranial sutures, particularly the coronal and sagittal sutures, resulting in craniofacial
deformities, functional impairments, and psychosocial consequences. Common manifestations
include maxillary hypoplasia, exophthalmos, hypertelorism, respiratory obstruction, hearing loss, and
speech difficulties. From a dental perspective, patients may exhibit severe malocclusions, crossbite,
dental crowding, dental agenesis, a high-arched palate, and an increased susceptibility to dental caries
and periodontal disease. This case report aimed to describe the comprehensive dental management
of a patient with Crouzon syndrome. This case report describes a 34-year-old female patient with
a confirmed diagnosis of CS who received treatment at the Faculty of Dentistry of the Evangelical
University of El Salvador between 2024 and 2025. Clinical examination revealed retained primary
teeth, multiple carious lesions, bilateral crossbite, dental agenesis, poor oral hygiene, and grade 2
gingivitis. Radiographic examinations and cone-beam computed tomography (CBCT) were essential
for assessing dental structures and planning comprehensive treatment. A multidisciplinary treatment
approach was implemented. Periodontal treatment included scaling, root planing, and prophylaxis.
Restorative treatment involved multiple composite resin restorations. Surgical treatment included
extraction of the root remnant of tooth 5.4 using the tell-show-do behavior guidance technique.
Finally, a Wipla removable partial denture was fabricated based on the characteristics of the abutment
teeth (primary teeth), taking into account the patient’s dental limitations and palatal morphology.
The treatment improved esthetics, masticatory function, and the patient’s self-esteem. The findings
are consistent with the literature, particularly regarding malocclusions, dental biofilm, and gingivitis.
Crouzon Syndrome represents a clinical challenge that requires early diagnosis, comprehensive care,
and multidisciplinary management. Dental intervention is essential for preventing complications.
Keywords: craniosynostosis, gingivitis, malocclusion, Crouzon syndrome, cone-beam computed
tomography, El Salvador
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Introducción
El síndrome de Crouzon (SC) es una
craneosinostosis sindrómica de carácter
hereditario con un patrón autosómico
dominante que se presenta en aproximadamente
1 de cada 60,000 nacidos vivos.(1) Es considerado
el segundo trastorno más prevalente,
representando aproximadamente el 4.8 % de
todos los casos con craneosinostosis.(2,3)
Este trastorno es causado por la mutación del
receptor 2 del factor de crecim iento de fibroblas tos
(FGFR2) localizado en el cromosoma 10 y el gen
responsable por la codificación del receptor
3 del factor de crecimiento de fibroblastos
(FGFR3) ubicado en el cromosoma 4, y juega un
rol importante en el desarrollo embrionario de
las extremidades.(4) Asimismo, se caracteriza
por el cierre prematuro de una o más suturas
craneales, siendo las suturas coronal y sagital
las más afectadas frecuentemente, secundario
a los cierres craneales que provocan una triada
de deformidades craneales, anomalías faciales y
proptosis.(1,5)
La incidencia de SC es muy variable según el
género; no obstante, la craneosinostosis sagital
y/o metópica predomina más en hombres
y cuando se trata de una craneosinostosis
coronal o bicoronal en mujeres.(5) Las
malformaciones presentes en el SC generan las
siguientes alteraciones: Sinostosis progresiva
de múltiples huesos (cara, cuerpo, vértebras
cervicales, en especial C2, C3, C5 y C6) y, en
cuanto a las afecciones del sistema nervioso
respiratorio, la nariz con apariencia de “pico
de loro” (psittichorhina), que es generada
por una prominente hipoplasia mandibular
y un acortamiento del dorsal nasal anterior.
Se observa obstrucción superior de las vías
respiratorias como resultado de una desviación
septal de las mismas; hay presencia de disnea,
polipnea, apnea y ronquidos.(2) Puede causar
afecciones a nivel del sistema nervioso central
y periférico, tales como retraso mental, por
inhibición en el desarrollo cerebral debido a una
presión intracraneal persistentemente elevada,
así como retraso neuropsicomotor. Se observa
braquicefalia, tercio superior alto y ancho,
aplanamiento de la región y protuberancias
occipitales frontales, hipertelorismo, exoftalmia,
proptosis, estrabismo, atrofia óptica y también
hay presencia de pérdida de agudeza visual,
pérdida auditiva conductiva a consecuencia de
deformidades del oído medio.(6)
En los hallazgos odontológicos más relevantes
se pueden mencionar mordida cruzada anterior
y posterior, paladar estrecho, labio y paladar
hendido, paladar profundo, maloclusión clase
III, arco dental en forma de “V”, erupción
dental tardía, piezas dentales impactadas,
erupción dental ectópica y agenesia dental.
(6) El SC requiere un plan de tratamiento
multidisciplinario desde las primeras etapas de
vida, con la participación activa del odontólogo
en la prevención de complicaciones y
tratamiento de las secuelas orales. El profesional
debe conocer las limitaciones funcionales y
cognitivas del paciente, así como los factores
etiológicos que pueden influir en su atención
clínica.
Los individuos con SC presentan una
mayor susceptibilidad a caries dental y a las
enfermedades periodontales, generalmente
asociadas a deficiencias en la higiene bucal
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ocasionada por dificultades motoras o cognitivas
y falta de orientación del cuidador principal.
(7) A ello se suman las alteraciones anatómicas
características del síndrome, como arcos
estrechos, altos, arqueados y con apiñamiento
dental, además de discrepancias oclusales y
dimensiones reducidas del arco dentario, que
favorecen la retención de biofilm y aumentan el
riesgo de desarrollar gingivitis y periodontitis.
(8) A la vez, las piezas dentarias primarias que
presentan lesiones cariosas pueden actuar como
un reservorio de bacterias patógenas, lo que
facilita que la infección se propague hacia los
dientes permanentes y tejidos periodontales.(8)
Presentación del caso
Información clínica
El presente caso reporta a una paciente femenina
de 34 años con diagnóstico confirmado de
síndrome de Crouzon, atendida en la Clínica de
la Facultad de Odontología de la Universidad
Evangélica de El Salvador durante el período
2024-2025.
Antecedentes médicos y odontológicos
La paciente presentaba antecedentes de múltiples
intervenciones quirúrgicas desde la infancia,
incluida una palatoplastia. En 2012, fue sometida
a una intervención quirúrgica para la extirpación
de un odontoma. Según los antecedentes
registrados, durante el procedimiento se vieron
involucradas piezas dentarias anterosuperiores,
lo que ocasionó edentulismo parcial en el
maxilar superior. La madre de la paciente
refirió que previamente se había confeccionado
una prótesis parcial removible tipo Wipla; sin
embargo, esta presenta retención insuficiente,
generando el desplazamiento de esta durante los
movimientos funcionales.
Examen clínico
Examen extraoral
Durante la evaluación clínica, la paciente se
mostró alerta y colaboradora. Se observaron
características craneofaciales compatibles con
el síndrome de Crouzon, entre ellas morfología
craneal braquiocefálica, alopecia en la región
anterior, exoftalmia, hipertelorismo ocular y
estrabismo. También se identificó asimetría nasal
con desviación hacia la izquierda y apariencia
de pico de loro, así como incompetencia labial
y braquidactilia en manos y pies. En el ámbito
funcional, se identificaron dificultades en
la expresión verbal y en la comprensión de
indicaciones, aspectos que se consideraron
durante la atención odontológica y la aplicación
de estrategias de comunicación adaptadas a sus
necesidades.
Examen intraoral
En el examen intrabucal se evidenció un total de
18 piezas dentarias en boca, con predominio de
piezas primarias y presencia de algunas piezas
permanentes erupcionadas. Se identificaron
múltiples lesiones cariosas, agenesia dental,
mordida cruzada posterior bilateral, higiene
oral deficiente y macroglosia. Asimismo, se
observó un paladar de forma ojival con tejido de
aspecto cicatricial y bordes irregulares. Además
de una encía edematosa y eritematosa, con
contorno irregular e hiperplasia gingival en el
sector anterosuperior.
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Figura 1. Fotografías intraorales de paciente con SC. A. Vista intraoral frontal; B. Vista intraoral
lateral derecha; C. Vista intraoral oclusal superior; D. Vista intraoral lateral izquierda; E. Vista
intraoral oclusal inferior.
Evaluación diagnóstica
El análisis diagnóstico incluyó radiografías
panorámicas, periapicales, de aleta mordible y
tomografía computarizada de haz cónico (CBCT).
Estos estudios permitieron valorar con detalle
estructuras dentales y óseas para el establecimiento
de un plan de tratamiento.(9,10)
En la evaluación radiográfica se identificaron
piezas supernumerarias y gérmenes dentarios
correspondientes a piezas permanentes
no erupcionadas, algunos con desarrollo
incompleto. Estos hallazgos, junto con la
persistencia predominante de piezas primarias
en una paciente adulta, sugieren alteraciones en
el desarrollo y el patrón de erupción dentaria.
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Figura 2. Exámenes complementarios de paciente femenina de 34 años con SC. A. Radiografía
panorámica. B. Radiografías periapicales y de aleta mordible. C. Tomografía computarizada de haz
cónico D. Reconstrucción 3D volumétrica
A
B
C
D
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Figura 3. Reconstrucción 3D volumétrica de cone beam en paciente con síndrome de Crouzon: A. Vista
lateral derecha; B. Vista frontal; C. Vista frontal con menor densidad ósea; D. Vista lateral izquierda.
Cronología
La paciente inició su evaluación diagnóstica
el 29 de octubre de 2024. La fase higiénica y
restauradora comenzó el 25 de febrero de 2025.
El 5 de junio de 2025 se realizó la exodoncia
del resto radicular de la pieza 5-4. Tras seis
semanas de cicatrización, se adaptó una prótesis
provisional el 16 de julio de 2025. El tratamiento
concluyó exitosamente el 4 de agosto de 2025 con
la confirmación de la estabilidad periodontal y
la instalación de la prótesis removible definitiva
tipo Wipla.
Tratamiento
El abordaje terapéutico se hizo de manera
multidisciplinaria. En periodoncia, se realizó un
raspado y alisado radicular con profilaxis como
terapia periodontal, debido a que la paciente
presentaba gingivitis grado 2 del índice de Löe
y Silness (inflamación moderada), asociada con
una elevada acumulación de biofilm dental.(7)
Debido al reducido número de piezas
permanentes presentes en boca, su evaluación no
permitía obtener una valoración representativa
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del estado gingival. Por ello, se incluyeron
las piezas primarias en la evaluación clínica,
utilizando una sonda periodontal OMS y
un rodete de algodón para aplicar una ligera
presión sobre los tejidos gingivales y valorar
sus características clínicas, como parte de
la determinación del grado de inflamación
gingival. Asimismo, se instruyó al responsable
de la paciente en la técnica de cepillado de
Fones y en el uso de colutorios bucales, tanto
comerciales como de preparación natural, a base
de orégano y manzanilla, como complemento
para las medidas de higiene oral.
En operatoria dental se realizaron múltiples
obturaciones de resina compuesta tanto en
la arcada superior como en la inferior. Dado
que la paciente presentaba ciertas limitaciones
físicas y de comprensión cognitiva, se crearon
códigos de comunicación en los que la paciente
pudiera manifestar alguna molestia o se diera
una indicación durante el procedimiento dental;
una vez comprendido esto, se procedió a obturar
con ayuda de un OptraGate y aislamiento
relativo. Una vez finalizadas las obturaciones,
se procedió a realizar la extracción del resto
radicular 5.4 utilizando una técnica de manejo
conductual tipo “decir, demostrar y hacer”.(11)
Figura 4. A. y B. Luxación de pieza 5.4 con elevador fino; C. Pieza 5.4 extraída; D. Irrigación con
clorhexidina al 2 %; E. 5.4 extraída
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Rehabilitación protésica
Seis semanas después, la paciente fue referida al
área de prostodoncia para la rehabilitación de las
piezas anterosuperiores, en la cual se hizo una
interconsulta con el especialista del área para
buscar un tratamiento que no fuera tan abrasivo
para la paciente; se presentó una modificación
1 de la clase III de Kennedy con presencia de un
reborde alveolar irregular.
Tras valorar los modelos de estudio, los exámenes
complementarios y las condiciones clínicas, se
decidió confeccionar una prótesis removible
de Wipla debido a que las piezas presentes
en el arco dental superior eran mayormente
primarias, por lo que se evaluó rigurosamente
que las piezas pilares podían ser ideales. Las
prótesis removibles flexibles “se distinguen de
las parciales removibles tradicionales por su
estética, ya que al no incorporar estructuras
metálicas, permiten que se aprecie de manera
natural el contorno de los tejidos gingivales
circundantes. Además, su característica de
flexibilidad les confiere una mayor estabilidad,
retención y resistencia frente a fracturas”.(12,13)
No se confeccionó una prótesis removible
convencional porque las piezas primarias
no eran candidatas ideales para retenedores
directos metálicos y el paladar no contaba con
las condiciones adecuadas para un conector
mayor metálico. Según Goswami y Chauhan, “el
uso de prótesis parcial removible metálica está
contraindicado en pacientes con síndrome de
Crouzon que conser van d ientes pri mar ios, debido
a las características anatómicas y estructurales
propias de estas piezas y del síndrome”.(14)
Además, los pacientes con síndrome de Crouzon
presentan hipoplasia maxilar, alteraciones óseas
y discrepancia craneofacial que dificultan la
correcta adaptación y estabilidad de una prótesis
metálica, aumentando el riesgo de lesiones en
tejidos blandos y desajuste funcional.(14,15)
Sumado a lo anterior, la madre de la paciente
refirió que anteriormente había utilizado
una prótesis con gancho de Wipla, la cual no
permitía realizar movimientos funcionales de
manera adecuada. Debido a esto, se realizó una
prótesis provisional con las piezas pilares 1-4 y
6-5 con el objetivo de verificar si iban a cumplir
su función de una manera adecuada, con un
conector mayor en forma de herradura.
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Figura 5. Fotografías intrabucales de prótesis removible tipo Wipla provisional. A. Vista intraoral
superior; B. Vista intraoral lateral derecha; C. Vista intraoral frontal; D. Vista intraoral lateral
izquierda
Luego de que la prótesis provisional fue entregada y no se identificó ningún inconveniente con esta,
se procedió a la confección de la prótesis removible definitiva.
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Figura 6. Rehabilitación finalizada de paciente femenino de 34 años con SC. A. Vista lateral
derecha; B. Vista frontal; C. Vista lateral izquierda; D. Vista oclusal superior; E. Vista oclusal
inferior; F. Prótesis removible acrílica de tipo Wipla.
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Seguimiento y resultados
En la reevaluación periodontal se registró que la
paciente ya no presentaba los signos clínicos de
gingivitis grado 2 de Löe y Silness. Asimismo,
se comprobó una adecuada adaptación y
funcionamiento de la prótesis parcial removible,
favoreciendo la función masticatoria y la
rehabilitación oral de la paciente.
Perspectiva de la paciente
Debido a las limitaciones de comunicación
verbal y comprensión de la paciente, no fue
posible obtener una perspectiva expresada
verbalmente sobre el tratamiento recibido.
Sin embargo, durante el proceso de atención
odontológica se observó una evolución
favorable en su comportamiento, con mayor
adaptación y colaboración durante los
procedimientos clínicos.
Consentimiento informado
Se obtuvo el consentimiento informado por
escrito de la madre de la paciente, en calidad
de representante legal, para la publicación
del presente reporte de caso clínico y de las
imágenes correspondientes, resguardando la
confidencialidad de la información personal de
la paciente.
Discusión
El síndrome de Crouzon, una craneosinostosis
sindrómica causada principalmente por mutaciones
en los genes FGFR2 y FGR3,(3) ocasiona cierre
prematuro de suturas craneales, siendo las más
afectadas la sutura coronal y sagital, formando
deformidades craneales y anomalías faciales.(4)
Los hallazgos clínicos que el paciente presentó
(hipoplasia maxilar, exoftalmia y alteraciones
dentomaxilares) coinciden con la literatura
más reciente, donde se enfatiza que dichas
alteraciones pueden variar de acuerdo con la
severidad según el tipo de gen que se encuentre
en mutación.
Una de las problemáticas más prevalentes en
estos pacientes es el compromiso funcional. Se
ha reportado presencia de apnea obstructiva del
sueño, alteraciones visuales, retraso cognitivo,
pérdida de la audición y dificultad del habla.
(2) En este estudio se observó obstrucción
nasal, así como alteración en la comprensión
cognitiva, disminución auditiva y problemas
del lenguaje, lo que refuerza la necesidad de
que el individuo tenga un enfoque temprano y
multidisciplinario.
Desde el punto de vista odontológico, las
alteraciones dentomaxilares relacionadas con el
síndrome de Crouzon, como hipoplasia maxilar,
apiñamiento y mordida cruzada, requieren un
manejo integral. Algunos estudios destacan
que la evaluación con CBCT es fundamental
para realizar una planificación quirúrgica y
ortodóncica, facilitando la identificación de
asimetrías, así como la relación de estructuras
adyacentes.
Cabe mencionar que la presencia de arcos
estrechos, altos, arqueados y apiñados, además
de las dimensiones alteradas del arco dental y
problemas de oclusión, pueden empeorar la
disfunción masticatoria; esto hace que exista
un incremento de acumulación de biofilm
dental, aumentando el riesgo de desarrollar
gingivitis y periodontitis.(7) En el presente
estudio, se observó una prevalencia de caries
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dental y biofilm dental que generaban gingivitis
en la paciente. También se observó una mayor
prevalencia de piezas primarias en cavidad
oral que en otros casos clínicos reportados.
Así mismo, debe considerarse el impacto
psicológico y social, puesto que la apariencia
facial y las limitaciones funcionales afectan de
manera significativa la calidad de vida.
Debido a lo mencionado anteriormente, este
caso refleja lo descrito con estudios recientes:
El síndrome de Crouzon requiere diagnóstico
temprano y un enfoque integral para prevenir
complicaciones y mejorar el pronóstico.
Conclusión
El Síndrome de Crouzon representa un desafío
clínico complejo debido a una combinación de
alteraciones craneofaciales, dentomaxilares,
funcionales y psicosociales que impactan de
manera significativa la calidad de vida de cada
individuo que lo padece. El estudio refleja la
importancia del diagnóstico temprano y, a
su vez, el uso de estudios complementarios.
Asimismo, se confirma la necesidad de un
abordaje multidisciplinario con la finalidad
de atender las múltiples manifestaciones del
síndrome.
Desde un punto de vista odontológico,
se resalta una alta prevalencia de caries
dental, maloclusiones severas y enfermedad
periodontal, por lo que se requiere de un plan
de tratamiento individualizado y riguroso, así
como la educación en las técnicas de higiene
dental, control periódico y acompañamiento
de un responsable para preservar la salud
bucodental y prevenir complicaciones
sistémicas.
En conclusión, el síndrome de Crouzon
demanda un manejo integral, progresivo y
centrado en el paciente, puesto que es necesario
considerar todas las áreas de vida, tales como
físicas, funcionales, bienestar psicológico y
social. Este enfoque es de vital importancia
para mejorar el pronóstico, favorecer una
integración social adecuada y garantizar una
mejor calidad de vida a largo plazo.
Consideraciones éticas para la
investigación
Este reporte de caso ha respetado lo establecido
en la Declaración de Helsinki.(17) Se solicitó
el consentimiento informado a la madre de la
paciente para la rehabilitación y publicación del
caso.
Declaración de conflicto de intereses
Los investigadores declaran no tener ningún
conflicto de intereses relacionado con la
elaboración y publicación del presente caso
clínico. El estudio fue autofinanciado y
desarrollado con fines académicos, contando
con la asesoría y supervisión de docentes
mentores. Todas las intervenciones se
realizaron bajo principios éticos y profesionales,
priorizando el bienestar del paciente.
Agradecimientos
Especial agradecimiento al Dr. Mauricio y
Dra. Cristina Aparicio Ayala, por su guía en
el diagnóstico. A la Dra. Jackeline Gálvez por
la mentoría en la rehabilitación de la paciente
y a la Dra. Carmela Donis por la orientación
metodológica.
Abordaje integral en odontología de paciente con síndrome de Crouzon: reporte de caso. Alexia Marlene Hernández
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